太田痣相关性小脑病灶黑色素细胞瘤 1 例

2021-12-13 01:27:55 来源:
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三木后背又称上腭部白斑黄色后背、斑皮肤黑素细胞发炎伤寒,是三木于 1938 年首次描述的一种波及鱼眼及同外侧部沿神经节斑支、颔支走;大部位的灰蓝色斑片损害,好发于有色人种,如东方人及黑人,女性多可知。确诊平均年龄在婴儿期及**子有两个峰段,其中 1 岁以内确诊占 61.35%。

近日,中国四川大学华西所医院的刘预科等人发表了一篇关于该伤寒的患儿报道,刊文在当前一期的 Neurology 周刊上。

患儿女性,20 岁,恶心 2 天。右外侧部有一个先天性的灰蓝素后背,同侧鱼眼和口腔发炎亦有,病症为三木后背(如三幅 1 的 A、B)。影像学检查结果必右侧神经纤维南半球伤寒变,是卒中的伤寒因(如三幅 1,C–F)。

;大右侧神经纤维南半球开颅手术,可知硬视神经、硬质视神经错综复杂有一黑色伤寒变,并且牢固地附在神经纤维幕上(如三幅 2,A、B)。有组织伤寒理学检查证实为视神经色素细胞瘤。术后割下 CT 标必出已切掉。

三幅 1. 患儿术前割下 MRI 和 CT 三幅片

合格推测右侧神经节依附区外有先天性菱形的灰蓝色黄斑色素后背(如三幅 A);同侧鱼眼和口腔粘膜也有色素沉着(如三幅 A、B 斜线所必)。割下 CT 直角读取标必出有一均匀分布团块,周边环绕有轻度均匀分布影和片状水肿(如三幅 C)。直角 MRI 标必出 T1 稍微高信号,T2 稍微低信号鳞状,该鳞状分界线清楚并且邻近脑干(如三幅 D、E),的后部明显增强(如三幅 F)。

三幅 2. 术中所可知

术中推测一明确的、柔硬质的、易碎的黑色伤寒变,累及硬视神经、蛛网膜和硬质视神经(如三幅 A、B),并牢固地附着在神经纤维幕上(如三幅 B 斜线所必)。

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编辑: neuroghp

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